Капиллярная мальформация

Капиллярные мальформации присутствуют с рождения и проявляются как плоские розовые, красные или пурпурные поражения.

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация — это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой. Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Понятие «капиллярная мальформация» включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят «винное пятно», капиллярную ангиодисплазию, невус Унна и др. По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

Медицина 18-го века носила описательный характер, поэтому многие медицинские заболевания сравнивали с продуктами или бытовыми вещами. Например, младенческую гемангиому в медицинской литературе прошлого описывали как «клубничную гемангиому» — «strawberry hemangioma».

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и «винное пятно» — «portwine stain», или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин «капиллярная ангиодисплазия» наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна — это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей. Иначе его называют «поцелуем ангела», если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или «укусом аиста», если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус — устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

Диагностика капиллярной мальформации